A l’occasion du Congrès du Sommeil® de Nantes de 2015, des experts de la SFRMS, sous la coordination du Pr Yves Dauvilliers, se sont réunis afin de proposer un consensus d’experts sur les hypersomnies. Cette démarche est née de l’observation d’un manque de référentiels français dans la pratique quotidienne de la médecine du sommeil. Ces consensus ont été co-publiés dans la Revue Neurologique.
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• Consensus. Hypersomnie idiopathique : quel bilan pour le diagnostic et le suivi ?
Auteurs : S. Leu-Semenescu, M.-A. Quera-Salva, Y. Dauvilliers
Dans la nouvelle classification internationale des troubles du sommeil (ICSD-3), la narcolepsie est différenciée en deux entités nosologiques indépendantes : la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2). La NT1 est caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire déclenchées par les émotions) ainsi que d’autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies de sommeil et le mauvais sommeil de nuit. Sa physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine dans l’hypothalamus, vraisemblablement en lien avec un processus auto-immunitaire. Par définition, les cataplexies sont absentes et les taux d’hypocrétine dans le LCR sont normaux dans la NT2. Afin d’établir un diagnostic, un enregistrement polysomnographique associé à un test itératif de latence d’endormissement doit être réalisé. La nature du bilan paraclinique complémentaire sera fonction de la présence ou non des cataplexies ainsi que de leur caractère certain ou non. Ce bilan pourra comprendre un typage HLA, une ponction lombaire pour la mesure du taux d’hypocrétine, voire une imagerie cérébrale en cas de suspicion de narcolepsie secondaire à une pathologie sous-jacente. Nous proposons dans ce consensus des recommandations pour le bilan à réaliser lors du diagnostic et du suivi des patients souffrant de narcolepsie.
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• Consensus. Narcolepsie de types 1 et 2. Quel bilan pour le diagnostic et le suivi ?
Auteurs : C. Charley-Monaca, P. Franco, P. Philip, Y. Dauvilliers
Dans la nouvelle classification internationale des troubles du sommeil (ICSD-3), la narcolepsie est différenciée en deux entités nosologiques indépendantes : la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2). La NT1 est caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire déclenchées par les émotions) ainsi que d’autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies de sommeil et le mauvais sommeil de nuit. Sa physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine dans l’hypothalamus, vraisemblablement en lien avec un processus auto-immunitaire. Par définition, les cataplexies sont absentes et les taux d’hypocrétine dans le LCR sont normaux dans la NT2. Afin d’établir un diagnostic, un enregistrement polysomnographique associé à un test itératif de latence d’endormissement doit être réalisé. La nature du bilan paraclinique complémentaire sera fonction de la présence ou non des cataplexies ainsi que de leur caractère certain ou non. Ce bilan pourra comprendre un typage HLA, une ponction lombaire pour la mesure du taux d’hypocrétine, voire une imagerie cérébrale en cas de suspicion de narcolepsie secondaire à une pathologie sous-jacente. Nous proposons dans ce consensus des recommandations pour le bilan à réaliser lors du diagnostic et du suivi des patients souffrant de narcolepsie.
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• Consensus. Hypersomnolence : évaluation et limites nosographiques
Auteurs : Y. Dauvilliers, R. Lopez, M. Lecendreux
La somnolence est une des plaintes les plus fréquentes rapportées en consultation spécialisée de sommeil chez l’adulte et l’enfant. Elle est responsable d’une altération parfois sévère de la qualité de vie, de baisse des performances académiques ou professionnelles, d’accidents domestiques et de travail. L’hypersomnolence est en particulier la première cause de mortalité sur les autoroutes, responsable d’un tiers des accidents mortels. Sa présence est par ailleurs associée à un risque augmenté de morbi-mortalité en lien avec des pathologies cardiovasculaires ou neurodégénératives. De ce fait, elle représente un véritable enjeu de santé publique. Les révisions récentes des classifications internationales ont permis de clarifier les terminologies multiples, ainsi le concept d’hypersomnie est désormais remplacé par celui d’hypersomnolence ou somnolence excessive. Elle se définit cliniquement par une quantité excessive de sommeil sur 24h et/ou par une altération de la qualité de la veille définie par une incapacité à maintenir un niveau de vigilance satisfaisant la journée ou le matin au réveil (définissant l’inertie du réveil). L’évaluation de la somnolence requiert une approche clinique rigoureuse, complétée par des outils de mesures subjectifs et objectifs. L’échelle de somnolence d’Epworth, le test itératif de latence d’endormissement et le test de maintien de l’éveil sont les plus étudiés et utilisés en pratique clinique courante. Cependant, il n’existe pas à ce jour de mesure optimale de la somnolence excessive, en particulier de marqueur biologique quantifiable. Il est donc important d’optimiser nos outils d’évaluation, d’améliorer nos connaissances physiopathologiques sur la somnolence, en précisant les facteurs de risque génétiques et environnementaux.
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• Consensus. Prise en charge thérapeutique des patients hypersomniaques : quelle stratégie ?
Auteurs : R. Lopez, I. Arnulf, X. Drouot, M. Lecendreux, Y. Dauvilliers
Les hypersomnies centrales regroupent principalement la narcolepsie de type 1 (NT1), celle de type 2 (NT2) et l’hypersomnie idiopathique (HI). Malgré des avancées majeures dans la compréhension de la physiopathologie de la NT1 avec des taux bas d’hypocrétine-1 dans le liquide céphalorachidien, son traitement actuel reste symptomatique. Il en est de même pour la NT2 et l’HI, dont la physiopathologie reste encore largement inconnue. La somnolence excessive, les cataplexies, les hallucinations hypnagogiques, les paralysies du sommeil et le mauvais sommeil de nuit sont les symptômes cibles de la NT1. Pour l’HI et la NT2, la réduction de la somnolence excessive est le plus souvent le principal objectif. Sur la base des directives européennes et américaines pour le traitement de la narcolepsie, nous proposons des recommandations françaises pour la prise en charge des hypersomnies centrales ainsi que les stratégies en cas de pharmacorésistance. Les traitements stimulants ciblent la somnolence diurne excessive. Le modafinil est le traitement de première intention. D’autres stimulants comme le méthylphénidate, le pitolisant et, exceptionnellement, la dextroamphétamine peuvent être prescrits. Les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline sont efficaces pour la prise en charge des cataplexies dans la NT1. L’oxybate de sodium est un traitement efficace sur plusieurs symptômes : la somnolence, les cataplexies et le mauvais sommeil de nuit. La prise en charge des hypersomnies doit par ailleurs tenir compte des fréquentes comorbidités cardiovasculaires, métaboliques et psychiatriques, en particulier pour la NT1. De nouvelles thérapeutiques sont actuellement à l’étude. Elles concernent le développement de nouveaux stimulants ou anti-cataplectiques. Les années à venir verront émerger des thérapies innovantes, fondées sur une approche physiopathologique, visant à restaurer la transmission hypocrétinergique ou interrompre les processus auto-immuns à l’origine de la mort des neurones à hypocrétine.
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